認識疾病系列之紅斑性狼瘡

病因:

      是一種風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致的全身性疾病,主要發生於女性,與下列因素有關,包括基因性遺傳、荷爾蒙、以及環境因素。最主要是產生自體抗體而攻擊自體抗原。自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受性有關。另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑性狼瘡好發於女性有關。而有些全身性紅斑性狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病,表示全身性紅斑性狼瘡與基因性遺傳有關。

症狀:

1.有發燒、虛弱和體重減輕。肌肉酸痛、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐淋巴結腫大等

2.皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。

3.手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。

4.關節痛也是早期症狀之一,關節可能會有紅腫熱痛的現象。

5.可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血、感染和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。

6.全身性紅斑性狼瘡的心臟血管病變,有血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等。

7.侵犯肺臟會有種種症狀,如:咳嗽、胸悶、氣促。有部份病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。

8.腎臟受到侵犯時,最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。腎臟受到侵犯,在早期可因積極治療而改善,少數病人會進行至末期腎臟病,也就是所謂的尿毒症。

9.全身性紅斑性狼瘡侵犯腦神經系統時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、末稍神經炎等症狀。

治療:

1.    靜脈注射藥物

類固醇脈衝式療法: 靜脈注射高劑量的類固醇, 用於嚴重腎炎, 嚴重血管炎, 嚴重中樞神經系統病變, 及嚴重血液系統危機等; 副作用的比率不高, 可能會有暫時性血糖升高, 暫時性高血壓, 心悸, 臉潮紅, 精神症狀, 積水及感染等.

Endoxan脈衝式療法: 每月打一次共六次,  之後每三月打一次共六次, 用於紅斑性狼瘡之腎炎; 副作用包括嘔吐及出血性膀胱炎, 可藉由大量補充水分及藥物來預防; 此外, 須定期追蹤血球計數(詳見紅斑性狼瘡腎炎之治療).

2.    口服藥物

非類固醇抗發炎劑: 用於關節腫痛發炎; 可能造成腸胃不適, 須於飯後服用.

類固醇: 最有效且最被廣泛使用的口服藥物, 可有效抑制自體免疫反應, 在減藥太快時會使病情反彈, 因此須遵照醫囑服藥, 切勿自行停藥; 副作用有月亮臉, 水牛肩, 青春痘, 皮膚條紋, 高血糖, 高血壓, 易感染, 在高劑量時易產生, 減藥後多可恢復正常; 此外, 長期使用可能會有腸胃不適, 白內障及骨質疏鬆, 須補充鈣質及飯後服用, 並小心骨折的發生.

抗瘧疾藥: 氯奎靈 (Plaquenil), 用於皮膚紅腫, 關節腫痛發炎, 疲倦及非類固醇抗發炎劑之輔助療法; 副作用如疲倦, 頭暈, 膚色變黑, 髮色變淡, 減藥後可改善.

免疫抑制劑: 移護寧 (Imuran), 須服用數週至數月後才有顯著療效; 副作用包括白血球及血小板減少, 須定期追蹤血球計數; 其他的免疫抑制劑包括Endoxan, cyclosporine.

抗高血壓藥物: 若有合併高血壓, 水腫等, 會合併利尿劑及其他抗高血壓藥物治療.

3. 血漿置換術:用於急性嚴重發作且傳統藥物無法控制者.

4. 早期診斷並治療感染症: 由於使用的藥物可能會造成免疫力降低, 因此須小心避免感染並早期治療感染症, 以免敗血症的發生.

日常生活注意事項

飲食: 均衡營養及清淡飲食, 多補充鈣質; 腎炎或高血壓患者須限制鹽分的攝取; 腎衰竭患者須採低蛋白, 低鈉飲食.

活動: 適度的休息及運動是必須的, 但是須避免過度勞累及過大壓力, 平時出門須防曬 (帽子, 太陽傘, 墨鏡及防曬油), 且減少出入公共場所

定期追蹤抽血及按時服藥, 若有服用其他藥物 (如中藥) 須告知醫師, 並間隔兩小時以上服用以避免藥物的交互作用.

學務處衛生保健組

 

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